Malformația vaselor cerebrale

Epilepsie

Tulburările vasculare congenitale ale creierului sunt rare. Pentru 100 de mii de nou-născuți, patologia este detectată la 19 sugari anual, mai des la băieți.

Malformația vaselor cerebrale este unul dintre tipurile de malformații. Rolul său în originea hemoragiei nontraumatice hemoragice la tineri și la vârsta medie (de la 20 la 40 de ani) este important. Semnele bolii se pot manifesta la un copil de zece ani.

Patologia ICD-10 nu este atribuită bolilor cardiovasculare, precum și „alte defecte congenitale,“ este interpretat ca „una dintre malformațiilor arteriovenoase ale vaselor cerebrale“ și Q28.2 codificate.

Cauzele sunt mutații genetice sau leziuni fetale în timpul sarcinii. Identificarea este asociată cu creșterea capacității de imagistică prin rezonanță magnetică sau pe computer.

Care este esența patologiei?

O vascularizare normală este împărțită nu numai în căile vasculare aortice și venoase. Cea mai mare importanță în asigurarea microcirculației în țesuturile cerebrale este dată capilarelor. Acest lucru este cel mai mic în diametru nave, dar este de munca lor depinde de furnizarea de nutrienți și de schimb pentru zgura prelucrată.

Intercalarea deseori nu are capilare, ci reprezintă legături arteriovene. Fluxul de sânge în ele este imediat eliminat din partea arterială în sistemul venos al venelor superficiale și profunde ale capului, fără a ajunge la țesuturi. Pereții arterelor se îngroașă, stratul lor muscular crește. Venele devin largi și pulsate în funcție de tremurul cardiac.

Un șunt patologic similar creează un "jaf" al celulelor creierului în oxigen și nutriție. Acest lucru perturbă procesele metabolice, prin urmare, funcționarea neuronilor.

În plus, glomerulii sunt foarte vulnerabili datorită densității insuficiente a peretelui. Consecințele pot fi hemoragii, accidente vasculare cerebrale de la o vârstă fragedă.

Cele mai mari sunt mai des localizate în lobii occipitali de ambele părți. Legătura dintre adâncimea "glomerulilor" și simptomele neurologice se stabilește: cu cât accentul este mai profund, cu atât este mai pronunțată leziunea neurologică. Sunt observate cazuri de creștere și de resorbție spontană a focarelor.

Tipuri de malformații

Insuficiența vasculară a creierului este reprezentată de malformații de diferite tipuri și forme.

Cu modificări arteriovenoase:

  • racemic (cea mai comună formă este de până la 75% din toate cazurile);
  • fistula;
  • cavernoasă (găsită în 11% din cazuri);
  • mikromalformatsiya.

Alte forme de malformații:

  • telangiectazie,
  • arterială,
  • venos,
  • hemangiom,
  • fistula din dura mater.

Manifestări clinice

Toate simptomele sunt detectate la persoanele de vârstă mică și medie. Ele pot fi împărțite condiționat în astfel de manifestări:

  • hemoragie (hemoragie);
  • semne neurologice.

Cea mai frecventă variantă a cursului bolii este hemoragie. Apare la 70% dintre pacienți. Hemoragia cu diametrul de până la 10 mm nu poate da simptome. În mod semnificativ mai puțin frecvente hemoragie masivă cu înfrângerea centrelor vitale și a morții. În cazul hemoragiei începe manifestarea semnelor de malformație, este necesară examinarea pacientului. Înainte de această perioadă, nu există simptome sau sunt prea neclare.

Fluxul torpilic conduce la identificarea formelor mari în stratul cortical al creierului, care sunt legate de alimentarea cu sânge a arterei cerebrale medii. Focalizarea malformațiilor simulează o tumoare pe creier, însoțită de dureri de cap.

Manifestările neurologice sunt asociate cu 12% dintre pacienți. La 1/3 dintre pacienți, malformația este detectată atunci când cauzele crizelor epileptice sunt elucidate.

  • Dureri de cap de intensitate diferită.
  • Convulsiile - se manifestă prin atacuri generale sau prin specii parțiale în diferite părți ale corpului, pot fi însoțite de o încălcare a conștiinței de la amețeală la leșin.

Alte manifestări neurologice:

  • slăbiciune a mușchilor;
  • pareza sau paralizia picioarelor și a mâinilor;
  • distrugerea coordonării în spațiu, uimitoare la mersul pe jos - cu leziuni în cerebel;
  • pierderea vederii - mai des în localizarea malformațiilor în lobii frontali;
  • schimbări în vorbire.

La 15% dintre pacienți, se constată diverse tulburări de vorbire, viziune, scăderea memoriei, tendința de a leșina pierderea conștienței. Cursul malformațiilor la femei este activat în timpul sarcinii și agravează starea de bine.

Adesea, accentul de malformații este revelat la vârstnici. De regulă, el nu mai avansează.

diagnosticare

Pentru tratamentul adecvat al pacientului, fiecare caz trebuie supus unui diagnostic diferențial. Cea mai asemănătoare imagine clinică este dată de:

  • atacuri ischemice tranzitorii;
  • diverse boli vasculare care implică rețeaua creierului;
  • ruperea anevrismelor;
  • o tumoare a creierului.

Examinarea clinică (interogarea și examinarea pacientului) nu poate fi diagnosticată. Această boală este dezvăluită numai prin diagnosticarea instrumentală.

Metoda cea mai exactă este angiografia de contrast. Mediu de contrast injectat intravenos, apoi faceți mai multe fotografii cu raze X ale craniului în diferite proeminențe. Tehnica este asociată cu un risc exprimat de complicații, prin urmare este folosit numai în cazuri extreme.

Angiografia selectivă - prin contrastul cateterului este introdusă direct în centrul atenției malformațiilor.

În practică, cele mai frecvent utilizate sunt:

  • tomografie computerizată;
  • tomografie cu rezonanță magnetică.

Algoritmul acțiunilor de diagnosticare

Pentru diagnosticul accelerat al bolii, a fost elaborat un algoritm standard de acțiune pentru a ajuta medicii.

La nivelul policlinic, o clinică de ambulatoriu, starea pacientului este evaluată prin:

  • istorie;
  • simptome generale;
  • măsurarea temperaturii, pulsului, tensiunii arteriale;
  • identificarea simptomelor neurologice (dacă este posibil, examinarea neurologului);
  • consultarea medicului oculist.
  • teste de sânge și urină;
  • teste biochimice;
  • coagulare;
  • echoencephalography;
  • rheoencefalografia vaselor cerebrale;
  • dopplerografia vaselor capului și gâtului.

Dacă se suspectează patologia vasculară a unui pacient, acesta ar trebui să fie trimis spre consultare la cel mai apropiat centru vascular sau la neurochirurg.

Secțiile (centrele) specializate sunt examinate de specialiști din specialitățile conexe (neurolog, neurochirurg, chirurg vascular, oculist). Simptome specifice sunt identificate, diferențiate cu diferite patologii.

  • tomografie cu rezonanță magnetică;
  • angiografie selectivă;
  • echoencephalography.

Numai astfel de acțiuni consecvente permit evaluarea corectă a stării pacientului și diagnosticarea malformațiilor.

tratament

Alegerea unei metode de tratament este influențată de clarificarea:

  • tipul de malformații;
  • localizarea focusului patologic;
  • dimensiunea formării vasculare;
  • informații despre hemoragii anterioare.

Metodele cele mai acceptabile și eficiente sunt:

  • intervenție chirurgicală deschisă;
  • operațiunile efectuate într-un mod traumatic scăzut;
  • Radiochirurgie.

De obicei, numai arterele și venele anormale sunt îndepărtate, dar cu hematoame mari și sângerări, acestea trebuie, de asemenea, eliminate. Pentru indicațiile de urgență (amenințarea cu ruptura și hemoragia), se elimină hematoamele.

Intervenția deschisă este utilizată pentru localizarea superficială a patologiei și a mărimii mici. Focalizarea malformațiilor este fixată de cleme și este complet excizată.

Intervenția endovasculară este considerată o traumă minoră. Un cateter subțire este introdus în artera cerebrală, și prin acesta un preparat capabil să "săpare" vasul anormal. Folosit pentru localizarea profundă a focarului, ca adjuvant la intervenția radiochirurgicală. Nu oferă toată încrederea în suprapunerea navei.

Radiurgia utilizează radiații vizate cu un fascicul subțire de radiații radioactive, în diferite unghiuri față de focalizare. Acest lucru are un efect redus asupra țesutului sănătos, dar distruge malformația. Ca urmare, vasele sunt sclerosate după câteva luni. Probabilitatea blocării complete a vaselor de sânge este aproape de 95%.

Posibile complicații

Complicațiile malformațiilor includ:

  • hemoragie;
  • pronunțat vasospasm (duce la un accident vascular cerebral);
  • hemoragie subarahnoidă cu hidrocefalie (edem al creierului);
  • tulburări neurologice datorate deteriorării țesuturilor și nucleelor ​​creierului;
  • moartea în înfrângerea centrelor vitale.

Prin urmare, specialiștii cu înaltă calificare au permisiunea de a efectua operațiuni. În timpul pregătirii pacientului, este necesar să se prevadă numirea analgezicelor pentru dureri de cap, terapie sedativă, medicamente pentru întărirea peretelui vascular.

perspectivă

Cu o operație programată în timp util, cu blocarea sau rezecția completă a vaselor de sânge anormale, pacientul este complet recuperat. Nu sunt observate consecințe neurologice.

Diagnosticarea în timp util a malformațiilor este o problemă a medicinii moderne. Abordarea față de medicii practici și populația de metode de examinare de înaltă calitate întărește posibilitatea diagnosticării și tratamentului precoce.

Malformațiile vasculare ale creierului: tipuri, simptome, diagnostic, tratament

Malformația vaselor cerebrale denotă o patologie înnăscută a dezvoltării sistemului circulator, constând în conexiunea greșită a venelor, arterelor și vaselor mai mici. De obicei, boala se manifestă la vârsta de 10-30 ani, deși în practica medicală au existat și pacienți a căror malformație a fost diagnosticată numai la maturitate. Printre simptomele principale ale bolii sunt dureri de cap severe de natură pulsatoare, care uneori pot fi însoțite de episoade convulsive.

Conceptul de malformație

AVM - malformația arteriovenoasă - este considerată o anomalie congenitală, deși uneori poate fi dobândită. Majoritatea patologiei se manifestă în creier (cap, spin), dar și alte părți ale corpului nu sunt imune la astfel de fenomene.

Foto: o varietate de malformații arteriovenoase

Cauzele exacte ale anomaliilor de dezvoltare sunt necunoscute până în prezent, deși cea mai populară ipoteză este trauma intrauterină fetală. Mărimea malformației poate fi diferită; cele mai mari duce la stoarcerea creierului si cresc semnificativ riscul de hemoragie.

Aritovelozei apare cel mai frecvent malformația. Cu acest tip de defecțiune, vasele subțiri îndoite care leagă venele și arterele sunt interconectate. Cel mai probabil, un astfel de rezultat dă o creștere treptată a fistulei (arteriovenoasă).

Rezultatul este o expansiune a arterelor și hipertrofie a pereților lor, iar fluxul sanguin arterial se deplasează spre venele persistente. Ieșirea cardiacă crește semnificativ, venele dobândesc aspectul vaselor mari, pulsând și tensionate în mod constant.

Toate zonele creierului sunt supuse formării în mod egal a malformațiilor, dar cele mai mari formațiuni se găsesc în regiunile din spate ale celor două emisfere.

Cel mai frecvent tip de malformații vasculare

Poate că există o predispoziție genetică față de această patologie, deoarece un defect poate fi observat simultan în mai mulți membri ai familiei aparținând unor generații diferite, în timp ce malformațiile "ereditare" se găsesc cel mai adesea la bărbați.

Aproximativ jumătate dintre pacienți au hemoragie cerebrală, iar în o treime din cazuri sunt observate convulsii focale de epilepsie, care pot avea atât forme simple, cât și complexe.

Mai des, hemoragia cu malformații are o dimensiune mică (aproximativ 1 cm), cu focare separate numai de leziuni vasculare și de țesut și nu există simptome clinice. În cazuri rare, hemoragia poate fi masivă, în care cazul se termină uneori într-un rezultat fatal.

Malformația lui Arnold Chiari

Malformația lui Arnold Chiari este, de asemenea, considerată un defect inerent. Patologia este caracterizată de o locație neregulată a amigdalelor în cerebel. Cel mai adesea, I și II formează anomalia, deși, de fapt, există mai multe.

Lichidul cerebrospinal (lichidul cefalorahidian) cu un defect similar încetează să circule corect, deoarece localizarea scăzută a amigdalelor interferează cu cursul normal al proceselor metabolice. Foarte adesea, consecința ieșirii este hidrocefalie, deoarece amigdalele blochează de fapt un foramen mic occipital.

Malformația lui Arnold Chiari de tipul 1 se poate manifesta la adolescenți și adulți și este adesea caracterizată de prezența hidromiei. Deoarece amigdalele se deplasează spre partea superioară a măduvei spinării, canalul central crește.

Cerebelul sanatos (stânga) și malformația Chiari (dreapta)

Afecțiunile externe ale anomaliei sunt dureri de cap localizate în occiput; ele pot crește cu tuse și alte fenomene. Printre alte simptome, slăbiciune și pierderea sensibilității membrelor, discursul fuzzy, dificultatea (eșecul) în timpul mersului și înghițire, pot fi identificate atacuri de vărsături fără greață.

Dintre teoriile moderne despre cauzele anomaliei lui Chiari, ipoteza deplasării amigdalelor este locul principal datorită creșterii presiunii în partea superioară a cerebelului.

RMN este singurul studiu care vă permite să furnizați cu precizie un diagnostic similar; printre alte metode instrumentale, tomografia este folosită cu ajutorul unui computer al cărui scop este reconstrucția osului occiputului și vertebrelor într-o proiecție tridimensională. Datorită acestui fapt, este posibil să se stabilească tipul de malformație, gradul de deplasare a cerebelului în sine și să se determine rata progresului bolii.

Pentru a trata malformația creierului Chiari, intervenția chirurgicală este aproape întotdeauna utilizată când vine vorba de cazuri cu simptome clinice marcate și intense.

Dăunătorii lui Dandy Walker

Malformația Dandy Walker este o patologie a dezvoltării ventriculului IV; în cele mai multe cazuri aceasta include co-morbidități. Cel mai adesea acest lucru este hidrocefalie (edemul creierului) și hipoplazia cerebelului.

Mai mult de 90% dintre pacienții cu această patologie au hidrocefalie (GCF), dar malformația Dandy Walker se găsește doar într-un procent mic de pacienți cu picături.

Ca și în cazul altor defecte similare, intervenția chirurgicală este adesea singura alternativă posibilă, însă operația are o serie de caracteristici specifice datorită naturii procesului patologic al malformațiilor cerebrale. Unul dintre cele mai periculoase procese este considerat a fi un risc crescut de pană superioară, astfel încât nu se recomandă manevrarea numai a ventriculelor laterale.

Foarte adesea, anomalia este însoțită de o încălcare a dezvoltării intelectuale, doar aproximativ jumătate dintre pacienți au un indice normal normal condiționat. În același timp, pacienții pot prezenta tulburări de coordonare a mișcărilor (ataxie) și spasticității, deși convulsiile epileptice sunt destul de rare și apar doar la 10-15% dintre pacienți.

Cauze, simptome și consecințe ale malformațiilor arteriovenoase

Malformația arteriovenoasă a vaselor cerebrale se manifestă din cauza leziunilor intrauterine și a tulburărilor de dezvoltare fetală, dar cauzele fenomenului nu sunt cunoscute exact.

Specialiștii tind să creadă că nu există o corelație directă între prezența acestei anomalii, precum și sexul și vârsta pacientului, deși unele ipoteze populare pretind contrariul.

În prezent, există doar doi factori de risc principali:

  • Aparținând sexului masculin;
  • Predispoziția genetică.

Cunoașterea insuficientă a problemei din cauza lipsei de tehnici și instrumente necesare conduce la apariția de noi și noi ipoteze. Unii vorbesc despre un complex ereditar de patologii și boli care duc la apariția anomaliilor.

Explicații și complicații externe

Malformația arteriovenoasă a creierului uneori nu are simptome semnificative de zeci de ani, astfel încât pacientul nu poate suspecta o astfel de problemă. Cel mai adesea, motivul pentru a merge la medic este ruptura unui vas mic sau mare, însoțit de sângerare intracerebrală.

Cercetătorii străini dau datele statisticii medicale, conform căreia un astfel de diagnostic se face, de obicei, atunci când se scanează creierul într-un examen medical planificat sau când se caută ajutor medical dintr-un alt motiv.

Cele mai frecvente manifestări ale malformației venoase arteriale:

  1. Crize epileptice de diferite forme de severitate;
  2. Cefalee de natura pulsatoare;
  3. Reducerea sensibilității diferitelor zone (anestezie);
  4. Letargie, slăbiciune, scăderea eficienței.

Creșterea intensității simptomelor apare în mod necesar atunci când vasul este rupt, întotdeauna însoțit de o hemoragie. Simptomele malformațiilor vasculare ale creierului se pot manifesta atât în ​​adolescență, cât și în perioada adultă. Specialiștii observă că manifestările de anomalii sunt adesea observate până la 45-50 de ani. Deoarece țesuturile cerebrale cu tulburări ale fluxului sanguin sunt mai afectate în timp, atunci intensitatea simptomelor crește treptat.

De obicei, o anumită stabilitate în timpul bolii este atinsă cu 30-40 de ani, după care apariția unor noi simptome este practic absentă.

Particularitățile procesului patologic se pot manifesta atunci când copilul se naște, astfel încât noi simptome, cum ar fi creșterea intensității celor existente, adesea însoțesc sarcina. Motivele pentru aceasta sunt o creștere a cantității de sânge din corpul mamei și creșterea circulației sângelui.

Printre posibilele complicații ale patologiei, următoarele două reprezintă un pericol pentru sănătate, astfel încât boala nu ar trebui să înceapă:

  • Ruptura vasculară cu sângerare apare din cauza subțierelor. Încălcarea circulației sanguine conduce la o creștere a presiunii asupra pereților slăbiți, ducând la un accident vascular cerebral hemoragic.
  • Încălcarea furnizării de oxigen în creier poate duce eventual la moartea parțială sau completă a țesuturilor sale - accident vascular cerebral ischemic (infarct cerebral). Anestezia, pierderea vederii, tulburările de coordonare a mișcărilor și discursului, ca și alte simptome, sunt o consecință a procesului de mai sus.

Diagnosticul și tratamentul AVM

Malformația vasculară este diagnosticată atunci când este examinată de un neurolog care poate atribui mai multe studii, teste și teste suplimentare pentru a clarifica diagnosticul.

Următoarele metode sunt frecvente:

  1. Arteriografia (cerebrală) până în prezent vă permite să determinați problema cu exactitate. În arteriografie, un cateter special cu un agent de contrast, introdus în artera femurală, trece în vasele de sânge ale creierului. Un compus chimic specific prin intermediul unor imagini cu raze X permite să se evidențieze starea actuală a vaselor.
  2. CT (metoda de tomografie computerizată) este uneori combinată cu cele de mai sus, și în acest caz se numește angiografie cu tomografie computerizată. Tehnica de diagnosticare se bazează, de asemenea, pe obținerea unei serii de imagini utilizând raze X și medii de contrast.
  3. RMN în malformații vasculare este considerată mai eficace decât cele două metode anterioare atunci când vine vorba de AVM. Metoda se bazează pe utilizarea particulelor magnetice, mai degrabă decât a razelor X. Angiografia MR implică introducerea unui colorant contrastant.

Caracteristicile tratamentului

Malformația vasculară sugerează o relație între alegerea metodei de tratament și localizarea anomaliei, mărimea acesteia, intensitatea simptomelor și caracteristicile corpului pacientului. Tratamentul de tratament constă în a lua medicamente (dureri de cap severe, convulsii).

Tratamentul malformațiilor în unele cazuri poate fi limitat la monitorizarea constantă a pacientului, inclusiv examinarea complexă a corpului și terapia conservatoare. Dar astfel de metode sunt utilizate numai în absența simptomelor sau a manifestărilor de intensitate redusă.

În total, metodele de îndepărtare operativă a anomaliei sunt trei, iar recomandabilitatea aplicării lor este determinată de medicul curant.

  • Rezecția chirurgicală este utilizată pentru mărimi mici ale malformațiilor vasculare și este considerată una dintre cele mai eficiente și mai sigure tehnici. În cazul în care patologia este localizată adânc în țesuturile creierului, acest tip de intervenție este extrem de descurajat, deoarece operația implică un anumit risc.
  • Embolizarea constă în introducerea unui cateter, care este folosit pentru a "sigila" vasele afectate pentru a bloca fluxul de sânge în ele. Metoda poate fi atât bazică, cât și suplimentară înainte de rezecția chirurgicală, pentru a reduce riscul hemoragiilor severe. În cazuri rare, embolizarea endovasculară poate reduce în mod semnificativ sau poate opri complet manifestările AVM.

Foto: Embolizarea malformațiilor cerebrale. Plastifiantul înfundă vasele afectate și direcționează fluxul sanguin către cei mai bogați.

Malformații arteriovenoase ale creierului

Malformații arteriovenoase ale creierului - anomalii congenitale ale vaselor cerebrale, caracterizate prin formarea unui conglomerat vascular local, în care nu există vase capilare, iar arterele trec direct în vene. Malformațiile arteriovenoase ale creierului se manifestă prin dureri de cap persistente, sindrom epileptic, hemoragie intracraniană cu ruptura vaselor de malformații. Diagnosticul se efectuează utilizând CT și IRM ale vaselor cerebrale. Tratamentul chirurgical: excizia transcraniană, intervenția radiochirurgicală, embolizarea endovasculară sau o combinație a acestor tehnici.

Malformații arteriovenoase ale creierului

malformațiilor arteriovenoase ale creierului (AVM cerebral) - părți ale vasculatura cerebrală, în cazul în care în schimb există numeroase capilare ramificare artere și vene sinuoase, care formeaza un singur conglomerat vascular sau dezorientat modificat. AVM se referă la anomalii vasculare în dezvoltarea creierului. Există 2 persoane din 100 de mii de oameni. În majoritatea cazurilor, debutul clinic în perioada de la 20 la 40 de ani, în unele cazuri - la persoane de peste 50 de ani. Arterele care formează AVM au pereții subțiri cu un strat muscular subdezvoltat. Acest lucru provoacă pericolul principal al malformațiilor vasculare - posibilitatea ruperii acestora.

În prezența creierului AVM, riscul ruperii este estimat la aproximativ 2-4% pe an. Dacă a apărut deja o hemoragie, probabilitatea de a se repeta este de 6-18%. Mortalitatea cu hemoragie intracraniană de la AVM este observată în 10% din cazuri, iar dizabilitatea persistentă este observată la jumătate dintre pacienți. Datorită subțierea peretelui arterial de pe locul AVM, proeminența vasului - se poate forma un anevrism. Mortalitatea în ruptura anevrismelor cerebrale este mult mai mare decât în ​​AVM și este de aproximativ 50%. Deoarece AVM-urile sunt periculoase pentru hemoragia intracraniană la o vârstă fragedă, cu letalitate sau invaliditate ulterioară, diagnosticarea și tratamentul lor sunt probleme de actualitate ale neurochirurgiei și neurologiei moderne.

Cauzele creierului AVM

malformațiilor arteriovenoase ale creierului sunt rezultatul perturbațiilor locale ale formării intrauterine a vasculatura cerebrală. Motivele pentru care aceste tulburări sunt diferiți factori nocivi care afectează fătul în timpul perioadei antenatale: a crescut radioactivitate, infecții intrauterine, boli ale sarcinii (diabet, glomerulonefrita cronică, astm, etc), intoxicația obiceiuri nocive gravidă (dependenta de droguri, fumatul, alcoolismul. ), recepția în timpul sarcinii a produselor farmaceutice care au un efect teratogen.

Cerebral malformațiile arteriovenoase pot fi localizate oriunde în creier: atât pe suprafața sa, cât și pe adâncime. La locul localizării AVM, nu există o rețea capilară, circulația sângelui apare direct de la artere la venele, ceea ce determină creșterea presiunii și a venelor. În acest caz, evacuarea sângelui ocolind rețeaua capilară poate duce la o deteriorare a alimentării cu sânge a țesuturilor cerebrale la locul AVM, conducând la ischemie cronică locală a creierului.

Clasificarea AVM a creierului

Prin tipul de malformații ale vaselor cerebrale sunt clasificate în arteriovenous, arterial și venos. Dintre malformațiile arteriovenoase se află o arteră de vârf, o venă drenantă și un conglomerat de vase modificate situate între ele. Alocați AVM fistulos, AVM racemic și micromalformare. Aproximativ 75% din cazuri sunt ocupate de AVM racemic. Izolate malformații arteriale sau venoase, în care numai arterele sau numai vene sunt infiltrate, sunt rare.

AVMS cerebral, în mărime sunt împărțite în mici (diametru mai mic de 3 cm), mediu (între 3 și 6 cm) și mare (mai mult de 6 cm). Prin natura AVM de drenaj clasificate în cu și fără venele profunde de drenaj, t. E. Venele se varsă în sinusul drept sau sistem de mare vena cerebrală. Există, de asemenea, AVM localizate în sau în afara zonelor semnificative din punct de vedere funcțional. Acestea din urmă includ cortexul senzorio-, trunchiul cerebral, talamusului, zonele profunde ale lobului temporal, zona de vorbire senzoriale (zona Wernicke), centrul de Broca, lobii occipitali.

În practică neurochirurgicale pentru a determina riscul de intervenții chirurgicale pentru malformații vasculare cerebrale AVM utilizează gradație în funcție de setul de puncte. Fiecare dintre caracteristicile (dimensiunea, tipul și locul drenajului către zona funcțională) este atribuit un anumit număr de puncte de la 0 la 3. În funcție de bilele formate AVM clasificate pe având un risc operațional ușoară (1 punct), conectat la un risc operațional ridicat din cauza complexitatea tehnică a eliminării sale, risc ridicat de deces și invaliditate (5 puncte).

Simptomele creierului AVM

În clinica AVM cerebrală se disting variantele hemoragice și torpile ale cursului. Conform diferitelor rapoarte, varianta hemoragică variază de la 50% la 70% din cazurile de AVM. Acesta este tipic pentru AVM de dimensiuni mici, cu vene de drenaj, precum și pentru AVM, situat în fosa craniană posterioară. De regulă, în astfel de cazuri, pacienții au hipertensiune arterială. În funcție de localizarea AVM, este posibilă o hemoragie subarahnoidă, care ocupă aproximativ 52% din toate cazurile de rupere AVM. Restul de 48% a reprezentat hemoragii complicate: parenchimul cu formarea hematomului intracerebral, coaja cu formarea de hematoame subdurală și amestecate. Într-o serie de cazuri, hemoragiile complicate sunt însoțite de o hemoragie în ventriculele creierului.

Clinica rupturii AVM depinde de localizarea acesteia și de rata fluxului sanguin. În cele mai multe cazuri, există o deteriorare puternică, în creștere dureri de cap, tulburări ale conștienței (de la confuzie până la comă). hemoragie parenchimului și se amestecă împreună cu simptome neurologice focale manifest: afectarea auzului, tulburări vizuale, pareze și paralizii, pierderea senzoriale, afazie motorie sau dysarthria.

Varianta toridă a fluxului este mai tipică pentru AVM cerebrală de dimensiuni medii și mari, localizate în cortexul cerebral. Se caracterizează prin cefalee clusterizată - paroxisme de cefale succesive care nu durează mai mult de 3 ore. Cephalgia nu este la fel de intensă ca în ruptura AVM, dar este regulată. Pe fundalul cefalotiei, un număr de pacienți prezintă convulsii, care au adesea un caracter generalizat. În alte cazuri, AVM torpid cerebral poate imita simptomele unei tumori intracerebrale sau alte forme voluminoase. În acest caz, există o apariție și o creștere treptată a deficitului neurologic focal.

În copilărie, există un tip separat de malformație vasculară cerebrală - vene AVM de Galen. Patologia este congenitală și constă în prezența AVM în regiunea venei mari a creierului. Valurile AVM Galen ocupă aproximativ o treime din toate cazurile de malformații cerebrale vasculare care apar în pediatrie. Caracterizat prin letalitate ridicată (până la 90%). Cel mai eficient este tratamentul chirurgical efectuat în primul an de viață.

Diagnosticul creierului AVM

Motivul pentru apelul la un neurolog pentru a rupe AVM poate fi dureri de cap persistente, care rezultă epipristup în primul rând, apariția simptomelor focale. Pacientul este supus unei examinări de rutină, incluzând EEG, Echo-EG și REG. Atunci când AVM este rupt, diagnosticarea se face în caz de urgență. Metodele tomografice sunt cele mai informative în diagnosticul malformațiilor vasculare. Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică pot fi utilizate atât pentru vizualizarea țesutului cerebral, cât și pentru studiul vaselor de sânge. În cazul ruperii AVM, RMN-ul creierului este mai informativ decât CT. Acesta oferă o oportunitate de a identifica locația și mărimea hemoragiei, a diferenția de alte unități intracraniene volumetrice (hematom cronic, tumoare, abces cerebral, chist cerebral).

În AVM torpid, RMN și CT ale creierului pot rămâne normale. Pentru a detecta malformația vasculară în astfel de cazuri permite numai angiografia cerebrală și analogii ei moderni - CT a vaselor și angiografia MR. Studiile privind vasele cerebrale se efectuează folosind agenți de contrast. Diagnosticul este efectuat de un neurochirurg, care evaluează de asemenea riscul operațional și adecvarea tratamentului chirurgical al AVM. Trebuie avut în vedere că, atunci când ruptura, în legătură cu comprimarea vaselor de sânge în condiții de hematom și edem cerebral, dimensiunea tomografică a AVM poate fi substanțial mai mică decât cea reală.

Tratamentul creierului AVM

Malformațiile arteriovenoase ale creierului la ruperea lor sau în caz de pericol de astfel de complicații sunt supuse eliminării. Preferabil tratamentul operativ planificat al AVM. În cazul unei rupturi, se efectuează după eliminarea unei perioade acute de hemoragie și resorbție a hematomului. În perioada acută, conform indicațiilor, este posibilă îndepărtarea chirurgicală a hematomului format. Eliminarea simultană atât a hematomului, cât și a AVM se efectuează numai cu localizarea lobară a malformației vasculare și a diametrului său mic. În hemoragia ventriculară, este indicat în primul rând drenajul ventricular extern.

Îndepărtarea chirurgicală clasică a AVM se realizează prin trepanarea craniului. Se efectuează coagularea vaselor de conducere, izolarea AVM, pansamentul navelor care se îndepărtează de malformații și excizia AVM. O astfel de eliminare radicală a AVM transcraniană este fezabilă, cu un volum de cel mult 100 ml și locație în afara zonelor importante din punct de vedere funcțional. Atunci când o cantitate mare de AVM este adesea recurs la tratamentul combinat.

În cazul în care eliminarea AVM transcraniană este dificilă datorită localizării sale în zone semnificative din punct de vedere funcțional ale creierului și structurilor profunde, se efectuează o îndepărtare radiologică a AVM. Cu toate acestea, această metodă este eficientă numai pentru malformații care nu depășesc 3 cm. În cazul în care dimensiunea AVM nu depășește 1 cm, atunci obturarea completă are loc în 90% din cazuri și pentru dimensiuni care depășesc 3 cm - la 30%. Dezavantajul metodei este o perioadă lungă (de la 1 la 3 ani), necesară pentru eliminarea completă a AVM. În mai multe cazuri, o iradiere treptată a malformațiilor este necesară timp de mai mulți ani.

Metodele de eliminare a AVM cerebral includ, de asemenea, embolizarea endovasculară cu raze X a arterelor de vârf ale AVM. Poate fi efectuată atunci când sunt disponibile catetere pentru cateterism. Embolizarea se realizează în etape, iar volumul acesteia depinde de structura vasculară a AVM. Embolizarea completă poate fi realizată numai la 30% dintre pacienți. Embolizarea subtotală este obținută în alte 30%. În alte cazuri, embolizarea este realizată doar parțial.

Tratamentul în stadiu combinat al AVM constă în utilizarea treptată a mai multor metode de mai sus. De exemplu, cu embolizarea incompletă a AVM, următorul pas este excizia transcraniană a părții rămase. În cazurile în care eliminarea completă a AVM nu este posibilă, tratamentul radiochirurgical este aplicat suplimentar. O astfel de abordare multimodală a tratamentului malformațiilor cerebrale vasculare sa dovedit a fi cea mai eficientă și justificată pentru AVM de dimensiuni mari.

Malformații vasculare: tipuri, cauze, diagnostic și tratament

Din acest articol veți afla: ce este malformația vasculară, de ce există patologie, principalele sale tipuri. Cum se manifestă boala, posibilitățile moderne de diagnosticare și tratament.

Malformația reprezintă o încălcare a dezvoltării intrauterine a organului cu patologia structurii și funcției sale. Acest articol oferă informații despre malformații vasculare.

Modificările patologice ale arterelor și venelor apar în timpul formării embrionilor și pot afecta orice parte a corpului. În medicina modernă, se utilizează termenul "angiodysplasia arteriovenoasă sau AVD", care este un sinonim pentru malformația vasculară.

Modificările patologice includ formarea de liant suplimentar între vasele sanguine, limfatice si link-ul venos sistem de alimentare cu sânge în combinații diferite, ceea ce conduce la o descărcare de sânge și regiunea malnutriția sub leziune ( „jos“ - adică, de-a lungul fluxului de fluid). Manifestările clinice depind de patologia trunchiurilor vasculare majore de conectarea rețelelor lor.

Faceți clic pe fotografie pentru a mări

Boala caracterizează o perioadă lungă de flux asimptomatic, când sistemul cardiovascular compensează defectul care apare.

Malformațiile vaselor cerebrale și măduvei spinării sunt reprezentate cel mai mult în termeni de apariție. Au loc manifestări clinice între 20 și 40 de ani de viață, femeile fiind bolnave de două ori mai des.

Leziunile membrelor reprezintă 5-20% din totalul angiodisplaziei, iar localizarea în regiunea capului și gâtului este de 5-14%.

Majoritatea defectelor vasculare sunt venoase sau limfatice, predomină celulele nestemate (nu există un vas mare de legare), cu o rețea vasculară superficială.

Manifestarea bolii și gravitatea cursului sunt asociate cu zona leziunii. Pericolul este reprezentat de malformații extinse ale vaselor cu afectarea organelor sistemului nervos central (capul, măduva spinării) și organele interne (intestinele). O complicație gravă a bolii este sângerarea, în unele cazuri cu un rezultat fatal.

Malformația vasculară, cu o manifestare primară în copilărie, se distinge printr-un prognostic nesatisfăcător în ceea ce privește vindecarea și compensarea completă a patologiei. Boala, detectată mai întâi după 40-50 de ani, are cel mai favorabil prognoză pentru un tratament complet.

Un diagnostic principal de malformatii vasculare poate stabili orice medic, dar abordările moderne de tratament necesită implicarea unui număr de medici: chirurgi vasculare si endovasculare, specialiști în domenii de plastic si neurochirurgie.

Patologia se formează în dezvoltarea prenatală, însă se manifestă cel mai adesea la vârsta adultă

Cauze și mecanisme de dezvoltare a patologiei

În ciuda rarității, malformațiile vasculare pot fi destul de severe, afectând în mod semnificativ calitatea vieții, prin urmare, activitatea de identificare a cauzelor apariției este în curs de desfășurare.

Principalii factori cauzali sunt:

  1. Genetică. Este asociat cu apariția modificărilor patologice la un număr de gene, adesea având un caracter ereditar. Cea mai cunoscută dintre aceste malformații este sindromul Osler (multiple "vene spinoase" pe piele și pe membranele mucoase).
  2. Aleatorie. Malformațiile vasculare, care nu sunt incluse în sindroame cunoscute, sunt mai des de un singur caracter.

Oricare ar fi motivul, mecanismul este unul dintre malformațiilor: in timpul formarii intrauterină sisteme de perfuzie a dezvolta sisteme suplimentare de comunicare între navele pentru a forma zone de relief de sânge patologic ( „zona centrală“). În funcție de momentul apariției patologiei, comunicarea poate fi liber (non-stem) caracterul uzat în cazul în care nu a fost vina in primele saptamani dupa conceptie, sau tulpina - o malformație la sfârșitul primul - doilea trimestru devreme.

Capacitatea angiodisplaziei cu timpul de creștere sau recidivă după tratament este asociată cu menținerea funcției de creștere a celulelor embrionului de către celulele vasului patologic.

Clasificarea și tipurile de malformații vasculare

Există mai multe clasificări ale angiodysplasiei ereditare, în practica clinică ele folosesc totul, se completează reciproc și permit elaborarea unui plan individual de tratament.

Clasificarea angiografică a malformațiilor arteriovenoase.
Type 1 (fistule arteriovenoase): by-pass (litera W în imagine), în mod normal, trei artere separate (litera A în imagine) și o singură venă drenaj (litera B în imagine).
Tipul 2 (fistula arteriolovenoasă): manevrarea (W) a arterelor multiple (A) și a unei vene de scurgere (B).
Tipul 3 (fistula arteriolouvenă): șuvițe multiple (W) între arteriole (A) și venule (B).

Clasificarea Hamburger

Evaluează tipul de tulburări vasculare care conduc:

  1. Arteriali.
  2. Venoase.
  3. Măsurarea arteriovenilor.
  4. Limfatică.
  5. Microvascular (capilar).
  6. Combinat.

Include subclasificarea bazată pe tipul de nave obligatorii și adâncimea locației:

  • tulpini și forme non-cilindrice (tipuri singulare sau libere de legături vasculare);
  • forme delimitate și difuze (după tipul de leziuni tisulare);
  • profunde și superficiale.

Clasificarea Societății Internaționale pentru Studiul Anomaliilor Vasculare (ISSVA)

Evaluează rata fluxului sanguin în formațiuni patologice și eliberează tumori vasculare benigne (hemangiom):

Fistula arteriovenoasă (fistula)

Clasificarea lui Shobinger

Reflectă etapa de dezvoltare a patologiei, este utilizată pentru a selecta tratamentul optim.

Atunci când examinarea cu ultrasunete a vaselor de sânge are loc o deversare de sânge de la canalul arterial la cel venos

Malformația vaselor arată ca o tumoare vasculară benignă

Navele lărgite în diametru

Venele sunt lărgite, presate

Determinată de pulsarea crescută a arterelor

Tulburări nutriționale ale țesutului cu ulcerații și sângerări

Distrugerea structurilor osoase (cu localizare în oase)

Insuficiență cardiovasculară cu o creștere a ventriculului stâng

simptome caracteristice

Simptomocomplexul cu angiodisplasie este divers, depinde de localizarea modificărilor patologice, include:

  • modificări ale pielii - de la roșeață și îngroșare până la ulcerații;
  • durere;
  • sensibilitate scăzută;
  • leziuni infecțioase în zona patologică;
  • sângerare;
  • tulburări ale sistemului nervos central (pareză, paralizie, insuficiență de coordonare, vorbire);
  • semne de insuficiență cardiovasculară (stadiul de decompensare).

În cazuri rare, malformația vaselor cerebrale, complicată de hemoragie, duce la un rezultat letal.

  • La nou-născuți, angiodesplasia se poate manifesta ca un "spot roșu", ceea ce face dificilă diagnosticarea. Pentru a determina tipul de proces patologic, este necesar să se efectueze o urmărire (ultrasunete, uneori biopsie tisulară).

  • Manifestarea și evoluția bolii depind de zona sau organul de vătămare. În prima etapă a procesului este doar creșterea temperaturii locale, cu creșterea angiodysplasia și pare să implice structurile din jur umflare, a crescut cu diametrul vasului și lungime, creșterea secundară îmbunătățită a țesuturilor din jurul malformației.
  • Deseori, sângerarea este primul simptom clinic al formelor latente de patologie, care este tipic angiodisplasiei sistemului nervos central sau a organelor interne.
  • Schimbările pielii variază de la "stelele" abia descoperite la structurile extinse ale ochiurilor de culoare cianotică cu un centru palid. Odată cu localizarea malformație la nivelul mâinilor și picioarelor, în etapele ulterioare marcate overgrowth a țesuturilor moi și osoase, care se manifestă clinic de lungime a membrelor diferite, tulburări ale mersului. Patologiile vasculare extensive duc la insuficiență limfofenoasă severă, sindromul durerii, forțând să efectueze amputații crippling în scopul vindecării.
  • Încălcarea calității vieții cu handicap ulterior în malformații ale vaselor este rară. Leziunile singulare în afara sistemului nervos central au un prognostic bun pentru recuperare, cu condiția diagnosticării în timp util și a tratamentului adecvat. În cazul formelor ereditare cu afectarea extensivă a organelor interne și a creierului, prognoza este nefavorabilă (cidrul Merrita).
  • diagnosticare

    Un studiu complet al pacientului (sau mama) și inspecția amănunțită poate fi suspectat angiodysplasia arterio în cazuri de locația sa suprafață sau faza de tranziție de creștere activă.

    Suspiciunea patologiei malformațiilor vaselor cerebrale va cauza plângeri legate de:

    • sindrom de durere agravată;
    • anomalii periodice de mers, vedere sau auz;
    • episoade de amețeli, convulsii sau pierderea conștienței.

    În orice dubiu, medicul va numi un complex de cercetări pentru a specifica motivul unei patologii. Pentru angiodysplasia, a fost elaborat "standardul de aur" al diagnosticării:

    Evident, determină tipul de flux sanguin în malformație (rapid, lent sau absent)

    Necesită un nivel ridicat de pregătire specializată

    Studiul are o valoare puțin informativă, cu o dispoziție profundă a patologiei sau a localizării în oase, organe ale sistemului nervos central

    Principala metodă de cercetare pentru malformațiile vaselor cerebrale și organelor interne

    Lipsa încărcării prin radiație permite utilizarea sigură la copii

    Poate înlocui angiografia radiopatică diagnostică

    Minusul studiului este o doză mare de radiații, ceea ce face dificilă utilizarea în practica largă

    Scintigrafia întregului corp cu eritrocite etichetate este metoda de alegere pentru observarea pacienților cu angiodisplasie tratată la nivelul extremităților.

    Pentru a reduce expunerea la radiații, studiile selective (examinarea vaselor selective)

    Metode de tratament

    Scopul principal al tratamentului angiodisplaziei arteriovenoase este eliminarea sau dezactivarea completă a tuturor vaselor obligatorii ("focus central"). Legarea arterelor purtătoare sau a șunturilor vasculare unice conduce la progresia bolii și este astăzi o încălcare gravă a protocoalelor de tratament.

    Metode chirurgicale

    1. Operațiile deschise sau cavitare cu excizia întregii leziuni, inclusiv țesuturile înconjurătoare, sunt "standardul de aur" al vindecării. Procesele obișnuite sau localizarea patologiei (față, gât) nu permit întotdeauna o operație radicală (cu excizie completă). În astfel de cazuri, combinația cu metoda endovasculară (intravasculară) permite creșterea procentului de completare a îndepărtării țesuturilor patologice.

    Metode de medicație

    Utilizarea în tratamentul cu medicamente inhibă creșterea acțiunii vasculare (Doxiciclina, Avastin, Rapamicina) a demonstrat eficacitate durerii și pentru reducerea sindromului edem, fără răspuns de către vatra patologică primară. Studiile privind acest domeniu de tratament sunt în desfășurare.

    perspectivă

    Prognoza depinde de timpul diagnosticului, de caracterul complet al tratamentului. În cazul manifestării și progresiei bolii la copii, evoluția malformațiilor vasculare este agresivă, trecând rapid în stadiul de imposibilitate a exciziei complete. Tratamentul în astfel de cazuri are o natură auxiliară, care vizează prevenirea modificărilor secundare ale țesutului (ulcere, sângerare).

    Cursul asimptomatic al bolii până la 40-50 de ani se remarcă printr-un prognostic bun în ceea ce privește vindecarea completă și conservarea calității vieții.

    Despre tratamentul persistent se poate spune în cazurile de leziuni unice non-extinse, când este posibilă excizia chirurgicală completă a focalizării. Dacă operația este pe deplin tehnic imposibilă - există întotdeauna o revenire a bolii.

    Conceptul de malformație, varietate și modalități de tratament. informații

    malformație (Malformație, Lat. malus - rău și formațio - educație, formare) - orice abatere de la dezvoltarea fizică normală, o anomalie a dezvoltării, care duce la modificări bruște în structura și funcția organului sau țesutului. Acesta poate fi un defect de dezvoltare congenital sau dobândit și poate apărea și ca rezultat al oricărei boli sau traume.

    Malformația vasculară indică o conexiune anormală a arterelor, a venelor sau a ambelor. Aceasta include malformații ale venelor normale (angiom venos) sau arterelor care se transformă direct în vene (malformații arteriovenoase sau AVM). Aceste malformații sunt congenitale, iar cauza exactă a formării lor este necunoscută.

    Scala malformațiilor vasculare este foarte diferită. Malformațiile în dimensiuni deosebit de mari pot provoca dureri de cap, stoarcere a creierului, pot duce la hemoragii și convulsii epileptice.

    Cel mai adesea, există o astfel de varietate de malformații vasculare ca arteriovenozele. Aceasta se caracterizează printr-o intercalare a vaselor cu pereți subțiri convoluți, care unesc arterele și venele între ele. Pe baza numeroaselor studii, aceste vase sunt formate din fistule arteriovenoase care cresc în timp. Ca rezultat al acestei boli, arterele sunt lărgite, iar pereții lor sunt hipertrofiați de venele ieșite, fluxul sanguin arterial.

    În practica medicală există atât malformații mici cât și uriașe. Cu malformații foarte dezvoltate, fluxul de sânge devine suficient de puternic pentru a crește substanțial debitul cardiac. Venele care vin de la malformații arată ca niște vase gigantice care pulsează.

    AVMS pot forma în toate părțile emisferele cerebrale în trunchiul cerebral și măduva spinării, dar cea mai mare dintre ele sunt formate în partea din spate a creierului emisfere. La bărbați, malformații arterio-venoase sunt mai frecvente și pot să apară în diferite membri ai familiei pentru o generație sau mai mult.

    Aceste boli sunt de obicei prezente la nastere, dar apar cu vârste cuprinse între 10 și 30 de ani între, și, în cazuri rare, după 50. Principalele simptome sunt durerile de cap (poate fi o singură față, pulsatila) și convulsii.
    Aproximativ 30% din cazuri apar crize parțiale (convulsii, care implică activarea anormală a grupelor izolate de neuroni într-una dintre emisferele creierului), iar 50% - au observat hemoragie intracraniană. Cel mai frecvent sângerarea este intracerebrale și doar o mică parte din sânge intră în spațiul subarahnoidian (spațiul dintre Arahnoidă și PIA).

    Hemoragiile extrem de repetate în primele săptămâni ale bolii sunt extrem de rare, așa că medicii nu prescriu medicamente antifibrinolitice (reducând activitatea fibrinolitică a sângelui).

    În practica medicală, se cunosc atât cazuri de hemoragie masivă, care conduc rapid la moarte, cât și mici (aproximativ 1 cm în diametru). În ultima variantă, este însoțită doar de patologii neurologice focale minime sau este asimptomatică.

    Diagnosticul AVM este stabilit prin imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), angiografie cu tomografie computerizată (angiografie CT) și angiografie cerebrală. AVM poate irita creierul din jur și poate provoca convulsii, dureri de cap. AVM netratată poate crește și se poate sparge, ducând la hemoragie intracerebrală și leziuni ireversibile ale creierului.

    Există trei tipuri de tratament pentru malformații: îndepărtarea directă de microchirurgie, radiochirurgia stereotactică și embolizarea (înfundarea vaselor de sânge) utilizând metoda neuroendovasculară. Deși tratamentul microchirurgicale permite adesea eliminarea tuturor malformațiilor, în unele cazuri se folosește o combinație de metode diferite. Din păcate, utilizarea radiosurgeriei stereotactice este posibilă numai la malformații de cel mult 3,5 cm. Inflamația în peretele vaselor, care cauzează iradierea, conduce la o închidere treptată (până la 2 ani) a malformației. Când se embolizează în lumenul vasului de alimentare, se efectuează un cateter subțire și se introduc clei sau particule fine. Uneori, metoda neuroendovasculară facilitează eliminarea directă a malformațiilor sau reduce dimensiunea lor pentru radiochirurgia stereotactică.

    Un alt fel de malformații - Chiari anomalie - tulburări congenitale ale structurii creierului, care se caracterizează printr-o localizare scăzută a amigdalelor cerebelului.

    Această boală este numită după patologul austriac Hans Chiari, care în 1891 a descris mai multe tipuri de anomalii în dezvoltarea trunchiului cerebral și a cerebelului. Cele mai frecvente anomalii ale tipului Chiari I și II și, prin urmare, în viitor, vom vorbi doar despre ele.

    Cu anomalia Chiari, amigdalele inferioare ale cerebelului împiedică circulația liberă a măduvei spinării cerebrospinale între creier și măduva spinării. Amigoalele blochează foramenul occipital mare, deoarece dopul închide gâtul. Ca urmare, fluxul de lichior (lichidul cefalorahidian) este perturbat și se dezvoltă hidrocefalie (hidrocefalie).

    Chiari de tip I malformație caracterizat prin deplasarea amigdalelor cerebelului în jos prin deschiderea occipitală mare către părțile superioare ale măduvei spinării. Acest tip de malformații este însoțit de hidromia (dilatarea canalului central al măduvei spinării) și apare, de obicei, la adolescență sau la vârsta adultă.

    Cel mai frecvent simptom este o durere de cap. O durere deosebit de caracteristică în regiunea occipitală, care este întărită prin tuse și natuzhivanii; durere la nivelul gâtului; slăbiciune și sensibilitate scăzută la mână; mers instabil; viziune dublă, discurs încețoșat, dificultate la înghițire, vărsături, zgomot în urechi.

    La adolescenți, principalele simptome sunt o încălcare a flexiei și o scădere a rezistenței mâinilor, pierderea durerii și a sensibilității la temperatură în jumătatea superioară a trunchiului și a mâinilor.

    Tratament: operație neurochirurgicală pentru decompresia fosei craniene posterioare.

    Dacă este prezent hidrocefalie, se efectuează manevrarea.

    Chiari tip II malformație, Malformația lui Arnold Chiari.

    Această boală este numită în onoarea patologului german Julius Arnold, care a descris boala în 1984.
    Frecvența acestei boli este de la 3,3 la 8,2 observații la 100 mii de populație.

    Cu anomalia lui Arnold Chiari, se observă o creștere înnăscută a diametrului orificiului occipital mare. În deschiderea mărită, partea inferioară a cerebelului (amigdala cerebelului) poate să cadă și să se prăbușească, ceea ce duce la o comprimare mutuală a cerebelului și a măduvei spinării. În combinație, este posibilă și hidrocefalia (creșterea presiunii lichidului în cavitatea craniană), anomaliile cardiovasculare, anusul închis și alte tulburări ale tractului digestiv, precum și dezvoltarea sistemului genito-urinar.

    Deși cauza malformației Chiari nu este exact cunoscută, există mai multe teorii bine întemeiate care indică deplasarea cerebelului datorită presiunii crescute în zonele superioare.

    Diagnosticul se bazează pe rezultatele imaginilor prin rezonanță magnetică. Dacă este necesar, se efectuează tomografie computerizată cu o reconstrucție tridimensională a osului occipital și a vertebrelor cervicale. Efectuarea imagisticii prin rezonanta magnetica permite neurochirurgilor sa determine cu exactitate magnitudinea deplasarii cerebelului, sa determine forma malformatiei si gradul de progresie a bolii.

    Simptomele cu anomalie de la Arnold Chiari - amețeli și / sau scuturi (poate crește cu o întoarcere a capului); zgomot (zgomot, zgomot, fluier, șuierat etc.) în una sau ambele urechi (poate fi amplificat prin rotirea capului); cefaleea asociată cu o presiune intracraniană crescută (intensă dimineața) sau cu o creștere a tonusului musculaturii gâtului (puncte dureroase sub spatele capului); nistagmus (spasm involuntare a globulelor oculare). În cazuri mai severe, sunt posibile orbire tranzitorie, vedere dublă sau alte tulburări vizuale (pot apărea atunci când se întoarce capul); tremor de arme, picioare, tulburări de coordonare a circulației; sensibilitatea scăzută a unei părți a feței, a unei părți a trunchiului, a unuia sau a mai multor membre; slăbiciunea musculaturii unei părți a feței, a unei părți a trunchiului, a unuia sau a mai multor membre; urinare involuntară sau dificilă; pierderea conștiinței (poate fi provocată prin întoarcerea capului).

    În cazuri severe, este posibilă dezvoltarea condițiilor care amenință infarctul creierului și măduvei spinării.

    Tratamentul malformației Chiari și concomitent siringomielia (o boală progresivă cronică a sistemului nervos, în care cavitatea se formează în măduva spinării), din păcate, este posibilă numai chirurgical. Operațiunea constă în decompresie locală sau instalarea unui șunt de lichid. Decompresia locală se efectuează sub anestezie și constă în îndepărtarea unei părți din osul occipital, precum și a jumătăților posterioare ale vertebrelor cervicale I și / sau II, până la punctul în care coboară amigdalele cerebelului. Această operație eficientă extinde foramenul occipital mare și elimină compresia brainstemului, măduvei spinării și amigdalelor cerebelului. În timpul operației, dura mater deschide, de asemenea, o membrană groasă care înconjoară creierul și măduva spinării. Un plasture dintr-un alt țesut (artificial sau luat de la pacient) este cusut în medulla solidă deschisă pentru o trecere mai liberă a fluidului cefalorahidian.

    Mai rar, operațiile sunt efectuate pentru a drena lichidul cefalorahidian din măduva spinării mărită la cavitatea toracică sau abdominală cu un tub special cu o supapă (șunt) sau în spațiul sub-satelit. Uneori, aceste operații sunt efectuate în etape.